Síndrome de Poland

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Síndrome de Poland

  • SÍNDROME DE POLAND

El Síndrome de Poland es una malformación poco frecuentemente. Uno entre 70 000 – 100 000 nacidos, que en muchos casos se diagnostica en la etapa adulta o adolescente. Es un problema congénito, más frecuente en hombres que en mujeres. Con mayor incidencia en el lado derecho (70%) del cuerpo sobre el izquierdo.

 

El Síndrome de Poland se trata de una falta de desarrollo de las estructuras músculo esqueléticas de un lado del cuerpo. Afectando más frecuentemente el músculo pectoral mayor y la glándula mamaria. La cual puede estar ausente total o parcialmente y la grasa subcutánea de la zona. En algunas ocasiones, se asocia a alteraciones en la escápula o uno de los pulmones. Aunque esta es una variante muy rara de esta enfermedad. También puede verse asociada a malformaciones en la mano (sindactilia de Poland), alteraciones en la muñeca, brazo y antebrazo.

 

¿Por qué se produce?

La causa originaria es a día de hoy desconocida. Hay una teoría que indica que puede deberse a una interrupción de la sangre embrionaria de las arterias que están situadas bajo la clavícula. Alrededor del 46º día de desarrollo.

¿Cómo puede afectar el síndrome de Ponland?

Para explicar como afecta debemos entender como es la anatomía del músculo pectoral mayor. Está constituido por dos partes, una transversal infraclavicular y una segunda oblicua que va desde las costillas 2 a 6 hasta el esternón. La segunda es la que se va afectada, por tanto la primera funciona con normalidad y en algunos casos hiperdesarrolla. Por lo que el paciente no muestra ningún déficit funcional.

Así pues, nos afecta de forma estética en el caso más común que es el que señalaba en el párrafo anterior. También, nos podemos encontrar con otras formas más complejas de deformidad, con ausencia de pliegue axilar, ipsilateral de costillas y tipos de distorsiones del hemitorax. Produciendo defectos en las extremidades superiores. O viéndose los tejidos del pecho afectados, presentado una areola y pezón my pequeños o incluso desplazados hacia la axila.

 

Corregir la asimetría de pectoral en el Síndrome de Poland

Habitualmente, los pacientes que consultan por este problema, presentan secuelas estéticas más que funcionales. Se aprecia un hundimiento en un lado del tórax, así como la típica ausencia del repliegue de inserción del músculo temporal.

 

Las alternativas de tratamiento para este problema son:

  1. La reconstrucción con prótesis mamaria en las mujeres y con implantes de pectoral en el caso de los hombres.
  2. La reconstrucción con un colgajo libre microquirúrgico. Para aumentar el volumen de la zona y simular el pliegue de inserción pectoral. Llegando incluso a poder realizarse neurotizado y por consiguiente funcional. En este campo, la transferencia del músculo gracilis libre es una gran opción a seguir.
  3. La realización de técnicas de lipotransferencia o lipofilling para regularizar los contornos periprotésicos – peri colgajo, o para sustituir el implante de pectoral o de mama, o el colgajo microquirúrgico por grasa procesada.

 

He de decir, que aunque he venido realizando todas estas cirugías en todas sus variantes y combinaciones. Los resultados, aunque correctos, no son perfectos. Las malformaciones congénitas nunca son fáciles de resolver y el Síndrome de Poland no es una excepción.

Los inconvenientes técnicos que encuentro en estos casos son:

  • Por un lado, la atrofia de tejidos hace que la capacidad de expansión de la zona con grasa muchas veces se vea limitada . Y por consiguiente, deben realizarse múltiples procedimientos  para conseguir un cambio significativo de la zona.
  • Los implantes mamarios en las mujeres y de pectoral en el hombre, nunca llegan a ser perfectos. Dado que no se dispone de un implante “a medida”. Es cierto que con los sistemas de escaneo actuales y la impresión 3D, esta opción esta cobrando cada vez más adeptos. Sin embargo, la falta de volumen y tejido para cubrir dichos implantes, origina muchas complicaciones. Exposiciones y por último la pérdida de los implantes.
  • La reconstrucción microquirúrgica es en concepto una gran opción. Sin embargo, su grado de complejidad y tiempo de recuperación prolongado la hacen poco práctica para solucionar un problema que básicamente es estético.

Corrección con implante pectoral + grasa

La mejor alternativa

La alternativa quirúrgica por la que actualmente me decanto con más frecuencia es en la combinación de colocación de implantes de mama y pectorales, junto con lipotransferencia o lipofilling en dos tiempos quirúrgicos.

Corrección con implante pectoral + grasa

Creo que los resultados con esta estrategia son muy superiores a los obtenibles con técnicas de reconstrucción microquirúrgica, o a la colocación de implantes únicamente.

 

Así pues, el Síndrome de Poland puede ser solucionado correctamente. Consiguiendo en estos pacientes una mejora estética importante. Que repercute en su propia valoración de su imagen corporal y por ende, de su calidad de vida.

Un saludo.

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Escrito por: Dr. Juanjo Aparicio Alcazar

Cirujano Plástico – Reparador y Director Médico de la Unidad de Cirugía Plástica y Reparadora Silfid, en la Clínica Vistahermosa de Alicante. Miembro de la Junta directiva de la Sociedad Valenciana de Cirugía Plástica (SECPREV). Y miembro de la Sociedad Española de Cirugía Plástica (SECPRE). Es un Miembro destacado del Servicio de Cirugía Plástica del Hospital General Universitario de Alicante especializado en reconstrucción mamaria y reconstrucción facial micro quirúrgicas. Terminó los estudios de Doctorado en Anatomía Quirúrgica por la Universidad Miguel Hernández obteniendo el grado de Doctor Suma Cum Laude. Es profesor colaborador en múltiples cursos de formación en cirugía reconstructiva y estética.

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